Azərbaycanca
Deutsch
日本語
Lietuvos
සිංහල
Türkçe
Українська
United State
Böbrek medullasının kistik hastalığı (medüller kistik hastalık), böbrek korteksinden çok medulla katmanını etkileyen bir kistik hastalıktır. İki tür medüller kistik hastalık vardır:
- Medüller sünger böbrek
- Nefronoftizi (nefronoftizi-medüller kistik hastalık kompleksi)
Nefronoftizi (Nefronoftizi-medüller kistik hastalık kompleksi, Nephronophthisis-Medullary Cystic Disease Complex; Herediter tubulointerstisiyel nefrit), çocukluk döneminde beliren kistik böbrek hastalıklarında biridir. Hastalığın 4 tipi vardır: (i) Kalıtsal omayan (sporadik) olgular; (ii) Ailesel jüvenil nefronofitizi (olguların ½’si); (iii) Renal-retinal (böbrek-göz) displazi; (iv) Otosomal dominant (kalıtsal) tip.
İdrar kanalcıklarında (tubulus) önce korteks-medulla sınırında başlayan kistik genişlemeler belirir. Giderek medullaya yayılan tubulus dejenerasyonları sonrasında böbreğin tüm katmanlarını etkileyen bağ dokusu artışı (fibrozis) oluşur. Böbrekler küçülmüştür (atrofi) ve yüzeyleri beneklidir. Kistler çok küçük olduğu için radyolojik incelemelerde tanı güçlüğü yaşanır. Kesin tanı için böbrek biyopsisi uygulanmaktadır.
Çok su içme (polidipsi) ve çok idrara çıkma (poliüri) çocuklardaki ilk belirtilerdir. Olguların bir bölümünde tabloya göz retinası bulguları (retinitis pigmentosa), karaciğerde fibrozis ve beyincik malformasyonları eklenebilir. Çocuklardaki ve gençlerdeki böbrek yetmezliği nedenlerinin en önemlilerinden biridir. İlk tanıyı izleyen 5-10 yıl içinde bulgular ağırlaşır.
Kaynakça
- ^ a b c Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
- ^ Gardner KD Jr, Bernstein J. The Cystic Kidney. Kluwer Academic Publishers, Dordrecht,1990
- ^ a b c Hildebrandt F, Omram H: New insights: nephronophthisis-medullary cystic kidney disease. Pediatr Nephrol 16:168-176, 2001
- ^ a b c Salomon R, Saunier S, Niaudet P. Nephronophthisis. Pediatric Nephrology, 24(12):2333-2344, 2009
- ^ Capone VP, Morello W, Taroni F, Montini G. Genetics of Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract: The Current State of Play. International Journal of Molecular Sciences,18(4):796, 2017
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Bobrek medullasinin kistik hastaligi meduller kistik hastalik bobrek korteksinden cok medulla katmanini etkileyen bir kistik hastaliktir Iki tur meduller kistik hastalik vardir Meduller sunger bobrek Nefronoftizi nefronoftizi meduller kistik hastalik kompleksi Nefronoftizi Nefronoftizi meduller kistik hastalik kompleksi Nephronophthisis Medullary Cystic Disease Complex Herediter tubulointerstisiyel nefrit cocukluk doneminde beliren kistik bobrek hastaliklarinda biridir Hastaligin 4 tipi vardir i Kalitsal omayan sporadik olgular ii Ailesel juvenil nefronofitizi olgularin si iii Renal retinal bobrek goz displazi iv Otosomal dominant kalitsal tip Idrar kanalciklarinda tubulus once korteks medulla sinirinda baslayan kistik genislemeler belirir Giderek medullaya yayilan tubulus dejenerasyonlari sonrasinda bobregin tum katmanlarini etkileyen bag dokusu artisi fibrozis olusur Bobrekler kuculmustur atrofi ve yuzeyleri beneklidir Kistler cok kucuk oldugu icin radyolojik incelemelerde tani guclugu yasanir Kesin tani icin bobrek biyopsisi uygulanmaktadir Cok su icme polidipsi ve cok idrara cikma poliuri cocuklardaki ilk belirtilerdir Olgularin bir bolumunde tabloya goz retinasi bulgulari retinitis pigmentosa karacigerde fibrozis ve beyincik malformasyonlari eklenebilir Cocuklardaki ve genclerdeki bobrek yetmezligi nedenlerinin en onemlilerinden biridir Ilk taniyi izleyen 5 10 yil icinde bulgular agirlasir Kaynakca a b c Kumar V Abbas AK Aster JC Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 9th edt Elsevier Saunders Philadelphia 2015 Gardner KD Jr Bernstein J The Cystic Kidney Kluwer Academic Publishers Dordrecht 1990 a b c Hildebrandt F Omram H New insights nephronophthisis medullary cystic kidney disease Pediatr Nephrol 16 168 176 2001 a b c Salomon R Saunier S Niaudet P Nephronophthisis Pediatric Nephrology 24 12 2333 2344 2009 Capone VP Morello W Taroni F Montini G Genetics of Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract The Current State of Play International Journal of Molecular Sciences 18 4 796 2017