Azərbaycanca
Deutsch
日本語
Lietuvos
සිංහල
Türkçe
Українська
United State
Fallot tetralojisi, doğumsal (konjenital) kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgudur. Siyanoza yol açan konjenital kalp hastalıklarından en sık görülenidir. 1500-4000 yenidoğanda bir görülen bu anomali bazı genetik durumlarla birlikte görülse de çoğu olgu sporadiktir ve cinsiyetler arası olgunun görülmesinde bariz bir fark yoktur.
Patofizyoloji
Hastalık aşağıda belirtilen dört anomalinin bir arada görülmesiyle tanımlanır
- İnterventriküler septal defekt
- Aorta kapağı interventriküler septal defektin hemen üzerinde ve sağa kaymış konumda (dekstrapozisyon)
- Pulmoner stenoz (pulmoner kapak ve darlığı)
- Sağ ventrikül hipertrofisi
Bu anomalilerin kademelerine bağlı olarak kalpte şant ve şantın özelliğine göre siyanoz gelişir. Şantın gelişmesinde temel rol oynayan iki etmen ventriküler septal defekt (VSD) ve pulmoner stenozdur. Pulmoner stenoz sağ ventriküldeki basıncı arttırır ve VSD aracılığıyla kanın sol ventriküle geçişini sağlar, bunun sonucunda akciğere uğramayan oksijenden fakir kan genel dolaşıma katılır ve siyanoz açığa çıkar. Siyanozun insan vücudunda soluk ve mora yakın ten rengi olarak kendini göstermesi sonucu doğuştan siyanotik kalp hastalığı bulunan bebeklere geçmişte mavi bebek, oluşan tabloya da mavi bebek sendromu ismi verilmiştir.
Ancak pulmoner stenozun derecesinin az ve VSD'nin geniş olduğu durumlarda şant sol ventrikülden sağ ventriküle olur ve kan akciğerde oksijenize olur. Bu kan daha sonra genel dolaşıma katılır. Siyanozu olmadığı için bu durumdaki hasta "pembe bebek" olarak değerlendirilse de konjestif kalp yetmezliği açısından yüksek risk taşır.
Belirtiler ve Bulgular
Belirtiler anomalilerin derecesine göre şiddet ve ilk görülme yaşı açısından değişiklik gösterse de temel olarak soluk yüz en sık görülen belirtidir. Buna çabuk yorulma, beslenmeme, huzursuzluk, ağlama, çomak parmak eşlik edebilir. Çocukların özellikle oyun esnasında çömeldiği gözlemlenir. Muayenede hastanın siyanotik olduğu görülür ve kalp dinlenildiğinde sağ ventrikülde çıkış yolunun obstrüksüyonu sonucu sternum kenarında kreşendo ve dekreşendosu olan bir sistolik ejeksiyon üfürümü duyulabilir. Bunun yanında ikinci kalp sesinin pulmoner bileşeni zayıf duyulur.
Hipoksik Spell
Paroksismal hipersiyanotik atak, "tet" spell olarak da adlandırılan bu durum; özellikle yaşamın ilk senesinde aktivite sonu veya ağlama nöbetlerinde sağdan sola şantın artmasıyla oluşan hipoksi atakları olarak kendini gösterir. Siyanoz derinleşir, solunum hızı ve derinliği artar, bayılmalar olabilir. Atakların süresinin uzaması bilinç kaybının yanında parezi ve konvülsüyonlara da sebep olabilir. Spell esnasında da çömelme veya bacakları karna çekme görülebilir. Kalp dinlenildiğinde sağ ventrikülden çıkan kanın pulmoner arterden ziyade VSD aracılığıyla sol ventriküle yönlenmesi sonucu üfürümün azaldığı duyulur.
Tanı
Tanının temel taşını Ekokardiyografi (Eko) oluşturur. Eko ile aortun yerleştiği yer, hipertrofinin derecesi, darlığın derecesi, VSD tespit edilebilir. Bunun yanında teleradyografi, elektrokardiyografi, kardiyak bilgisayarlı tomografi, anjiyografi gibi görüntüleme yöntemleri de anomalinin farklı bulgularını tespit edebilir.
Tedavi
Kesin tedavi olarak genellikle yaşamın ilk yılında cerrahi yöntemler tercih edilir. Bunun yanında siyanozun derinleşmesini önlemek için Prostoglandin, spell'lerin kontrolü için nasal oksijen, çömelme pozisyonu verilmesi, propranolol, morfin tercih edilebilir.
Kaynakça
- ^ van Praagh R. The first Stella van Praagh memorial lecture: The history and anatomy of tetralogy of Fallot. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. Pediatric Cardiac Surgery Annual, 12:19–38, 2009
- ^ Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
- ^ Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
- ^ a b c "Tetralogy of Fallot" (PDF). 28 Aralık 2020 tarihinde kaynağından (PDF). Erişim tarihi: 13 Aralık 2020.
- ^ "Tetralogy of Fallot (TOF) in Adults: Practice Essentials, Background, Anatomy". 5 Aralık 2020. 1 Mayıs 2019 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 13 Aralık 2020.
- ^ . Medikal Akademi. 4 Mart 2015. 13 Mart 2015 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 12 Aralık 2020.
- ^ (PDF). 13 Ekim 2016. 26 Kasım 2019 tarihinde kaynağından (PDF) arşivlendi. Erişim tarihi: 13 Aralık 2020.
“Tetralogy of Fallot.” Nelson Textbook of Pediatrics, by Robert Kliegman et al., Elsevier, 2020, pp. 9450–9465.
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Fallot tetralojisi dogumsal konjenital kalp anomalilerinden olusan bir kardiyovaskuler olgudur Siyanoza yol acan konjenital kalp hastaliklarindan en sik gorulenidir 1500 4000 yenidoganda bir gorulen bu anomali bazi genetik durumlarla birlikte gorulse de cogu olgu sporadiktir ve cinsiyetler arasi olgunun gorulmesinde bariz bir fark yoktur Fallot Tetralojisi bulunan kalp ile normal kalbin karsilastirmali resmi Soldaki normal kalptir sagdaki kalpte Fallot Tetralojisinin bilesenleri Ingilizce aciklamalarla gosterilmistir Ventrikuler septal defekt Venoz ve arteriyel kanin birbirine karismasi sonucu bebeklerde cocuklarda vucudun morarmasinin siyanoz nedeni PatofizyolojiHastalik asagida belirtilen dort anomalinin bir arada gorulmesiyle tanimlanir Interventrikuler septal defekt Aorta kapagi interventrikuler septal defektin hemen uzerinde ve saga kaymis konumda dekstrapozisyon Pulmoner stenoz pulmoner kapak ve darligi Sag ventrikul hipertrofisi Bu anomalilerin kademelerine bagli olarak kalpte sant ve santin ozelligine gore siyanoz gelisir Santin gelismesinde temel rol oynayan iki etmen ventrikuler septal defekt VSD ve pulmoner stenozdur Pulmoner stenoz sag ventrikuldeki basinci arttirir ve VSD araciligiyla kanin sol ventrikule gecisini saglar bunun sonucunda akcigere ugramayan oksijenden fakir kan genel dolasima katilir ve siyanoz aciga cikar Siyanozun insan vucudunda soluk ve mora yakin ten rengi olarak kendini gostermesi sonucu dogustan siyanotik kalp hastaligi bulunan bebeklere gecmiste mavi bebek olusan tabloya da mavi bebek sendromu ismi verilmistir Ancak pulmoner stenozun derecesinin az ve VSD nin genis oldugu durumlarda sant sol ventrikulden sag ventrikule olur ve kan akcigerde oksijenize olur Bu kan daha sonra genel dolasima katilir Siyanozu olmadigi icin bu durumdaki hasta pembe bebek olarak degerlendirilse de konjestif kalp yetmezligi acisindan yuksek risk tasir Belirtiler ve BulgularFallot tetralojsinin belirtilerinden biri olan comak parmaga sahip bir birey Belirtiler anomalilerin derecesine gore siddet ve ilk gorulme yasi acisindan degisiklik gosterse de temel olarak soluk yuz en sik gorulen belirtidir Buna cabuk yorulma beslenmeme huzursuzluk aglama comak parmak eslik edebilir Cocuklarin ozellikle oyun esnasinda comeldigi gozlemlenir Muayenede hastanin siyanotik oldugu gorulur ve kalp dinlenildiginde sag ventrikulde cikis yolunun obstruksuyonu sonucu sternum kenarinda kresendo ve dekresendosu olan bir sistolik ejeksiyon ufurumu duyulabilir Bunun yaninda ikinci kalp sesinin pulmoner bileseni zayif duyulur Hipoksik Spell Paroksismal hipersiyanotik atak tet spell olarak da adlandirilan bu durum ozellikle yasamin ilk senesinde aktivite sonu veya aglama nobetlerinde sagdan sola santin artmasiyla olusan hipoksi ataklari olarak kendini gosterir Siyanoz derinlesir solunum hizi ve derinligi artar bayilmalar olabilir Ataklarin suresinin uzamasi bilinc kaybinin yaninda parezi ve konvulsuyonlara da sebep olabilir Spell esnasinda da comelme veya bacaklari karna cekme gorulebilir Kalp dinlenildiginde sag ventrikulden cikan kanin pulmoner arterden ziyade VSD araciligiyla sol ventrikule yonlenmesi sonucu ufurumun azaldigi duyulur TaniTaninin temel tasini Ekokardiyografi Eko olusturur Eko ile aortun yerlestigi yer hipertrofinin derecesi darligin derecesi VSD tespit edilebilir Bunun yaninda teleradyografi elektrokardiyografi kardiyak bilgisayarli tomografi anjiyografi gibi goruntuleme yontemleri de anomalinin farkli bulgularini tespit edebilir TedaviKesin tedavi olarak genellikle yasamin ilk yilinda cerrahi yontemler tercih edilir Bunun yaninda siyanozun derinlesmesini onlemek icin Prostoglandin spell lerin kontrolu icin nasal oksijen comelme pozisyonu verilmesi propranolol morfin tercih edilebilir Kaynakca van Praagh R The first Stella van Praagh memorial lecture The history and anatomy of tetralogy of Fallot Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery Pediatric Cardiac Surgery Annual 12 19 38 2009 Kumar V Abbas AK Aster JC Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 9th edt Elsevier Saunders Philadelphia 2015 Goljan EF Rapid Review Pathology 5th edt Elsevier Philadelphia 2019 a b c Tetralogy of Fallot PDF 28 Aralik 2020 tarihinde kaynagindan PDF Erisim tarihi 13 Aralik 2020 Tetralogy of Fallot TOF in Adults Practice Essentials Background Anatomy 5 Aralik 2020 1 Mayis 2019 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 13 Aralik 2020 Medikal Akademi 4 Mart 2015 13 Mart 2015 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 12 Aralik 2020 PDF 13 Ekim 2016 26 Kasim 2019 tarihinde kaynagindan PDF arsivlendi Erisim tarihi 13 Aralik 2020 Tetralogy of Fallot Nelson Textbook of Pediatrics by Robert Kliegman et al Elsevier 2020 pp 9450 9465